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Síndrome de Poland

hombre ajedrez

Quizás la referencia que rápidamente nos viene a la mente sobre este síndrome es el hombre ajedrez, quien tiene casi el 100% de su cuerpo tatuado para ocultar los efectos de esta enfermedad.

¿Qué es el Síndrome de Poland?

Pero vamos adentrarnos más en el tema, el cual se trata del Síndrome de Poland, éste se caracteriza porque los niños nacen sin los músculos pectorales o con unos pectorales muy poco desarrollados, generalmente en un lado del cuerpo.

La ausencia de la porción del músculo del pecho que se une al esternón, el hombro, el brazo y la mano también pueden estar afectados . Este síndrome es casi siempre esporádico, más usual en el lado derecho del cuerpo y es más común en niños que en niñas.

¿Cuál es la causa del síndrome de Poland?

afectación durante el embarazo

Se desconoce la causa del síndrome de Poland, pero si se sabe que puede deberse a una obstrucción del riego sanguíneo hacia los músculos del pecho, hombro, brazo y mano, mientras el bebé se estaba desarrollando dentro del vientre materno, podría ser entre la séptima semana.

¿El síndrome de Poland es hereditario?

El síndrome de Poland no es probable que se repita en una familia. Se han reportado muy pocos casos familiares, en los cuales los investigadores sugieren que la enfermedad puede tener su origen en una susceptibilidad heredada para eventos tales como la interrupción del flujo de sangre que pueden predisponer a una persona a la anomalía (es decir, hacer que una persona tenga más probabilidad de desarrollar la enfermedad).

Síntoma del síndrome de Poland

síntomas del síndrome de poland

Las señales y los síntomas del síndrome de Poland son variadas y pueden ser leves o graves. Algunas personas con síndrome de Poland, solamente tienen ausencia del tejido mamario, mientras que otros no tienen los músculos del pecho ni las costillas subyacentes. Los síntomas que se pueden encontrar en esta condición incluyen:

  • Ausencia de algunos de los músculos del pecho.
  • Ausencia de la parte del músculo principal del pecho (pectoral mayor) que se une al esternón.
  • Falta o poco desarrollo del pezón, incluyendo el área oscurecida que lo rodea (areola); en las mujeres, también puede haber ausencia de parte o de todo el seno y los tejidos subyacentes.
  • Dedos muy cortos (braquidactilia) o unidos entre sí (sindactilia) en el mismo lado del cuerpo donde están las anomalías de los músculos.
  • Ausencia de pelo en las axilas.
  • Poco desarrollo (hipoplasia) de la piel en la zona anormal con una capa de grasa subcutánea adelgazada.
  • Poco desarrollo o ausencia de la caja torácica superior y, a veces también del omóplato o de los huesos del brazo.
  • Problemas de la columna.
  • Problemas en el corazón, los pulmones o los riñones.

Cabe señalar que se han reportado casos en que el síndrome de Poland está asociado a otros síndromes como el síndrome de Moebius y el síndrome de Klippel- Feil. Además, algunos pacientes con el síndrome de Poland pueden tener cáncer de la sangre como leucemia y linfoma no-Hodgkin.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Poland?

radiografía de torax

Los profesionales de la salud, diagnostican el Síndrome de Poland, a partir de una exploración física. En caso necesario, también pueden solicitar pruebas como:

  • Análisis de sangre.
  • Radiografía de tórax.
  • Tomografía computada.
  • Electrocardiograma, para evaluar la función cardíaca.
  • Pruebas para observar la función pulmonar.
  • Pruebas genéticas para detectar síndrome relacionados.

Tratamiento del Síndrome de Poland

cirugía para ponerle implantes

Los casos leves de Síndrome de Poland, no suelen requerir tratamiento, pero cuando en muy perceptible o causa otros problemas, definitivamente el tratamiento puede ayudar a mejorar el bienestar físico y emocional del niño o adulto.

En los hombres, por ejemplo, la reconstrucción del pecho puede no ser necesaria si no hay deformidad de la pared torácica subyacente. La opción de tratamiento varía de paciente a paciente.

Cuando hay una deformidad muy evidente, el tratamiento del síndrome de Poland puede incluir la corrección quirúrgica de la pared torácica. Hay opciones quirúrgicas disponibles para mejorar la apariencia, tanto en hombres como en mujeres.

En las mujeres, la reconstrucción de los senos se hace normalmente en el momento en que el desarrollo de los senos está completo y se puede hacer al mismo tiempo, o después que se hace la reconstrucción de la pared torácica.

Se puede recomendar la cirugía de la mano, para crear una mano lo más útil posible, así como la cirugía en las costillas para ayudar en los problemas respiratorios.

Fuentes:

rarediseases.

Kidshealth.org


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